El Síndrome de Conductos de Müller Persistente (PCMP) es una condición genética extremadamente rara. La frecuencia exacta de la enfermedad se desconoce, pero se estima que afecta a menos de 1 de cada 20,000 a 30,000 recién nacidos varones. Dado que el síndrome puede presentarse con una variedad de síntomas, algunos casos pueden pasar desapercibidos o mal diagnosticados, por lo que la incidencia real podría ser mayor o menor.
Es una rara condición genética en la cual las estructuras embrionarias que normalmente se desarrollan en mujeres (los conductos de Müller) no se disuelven durante el desarrollo fetal masculino. Esto puede resultar en la presencia de tejido uterino, trompas de Falopio y/o cérvix en individuos genéticamente masculinos.
¿Cuál es la causa de este síndrome?
El PCMP (por sus siglas en inglés) es causado por mutaciones en los genes responsables de la producción de las hormonas sexuales masculinas o de la formación de los órganos sexuales masculinos durante el desarrollo fetal. Los síntomas varían ampliamente y pueden incluir una apariencia física típicamente masculina, con genitales externos masculinos normales y niveles normales de testosterona. En algunos casos, se pueden observar anormalidades en el tracto urinario o en el sistema reproductivo.
El diagnóstico del PCMP se realiza a través de pruebas genéticas y de imagenología, que pueden incluir una ecografía o una resonancia magnética. El tratamiento dependerá de los síntomas y puede incluir cirugía para extirpar los tejidos del tracto uterino y/o la terapia hormonal para promover el desarrollo sexual masculino completo.
Casos conocidos
En un estudio médico publicado en Urology Case Reports, se describe el caso de un paciente de 67 años que se presentó en el hospital con una hernia que había estado presente durante 10 años en el lado izquierdo de su ingle. Los médicos descubrieron que la hernia estaba formada por un útero con cuello uterino, una trompa de Falopio y un ovario, que estaban unidos a un testículo que no había descendido correctamente desde su nacimiento.
A pesar de todo, durante la cirugía, se descubrió que la hernia contenía ciertas partes del aparato genital femenino. Concretamente, se encontró un útero con cuello uterino, una trompa de Falopio y otro tejido ovárico. A partir de esta observación, los médicos diagnosticaron al paciente con un raro tipo de hermafroditismo.
El Síndrome de Conductos de Müller Persistente es un tipo poco común de pseudohermafroditismo masculino que suele detectarse de manera incidental durante cirugías para corregir criptorquidia o hernia inguinal. El tejido ovárico se adhiere firmemente al testículo y al epidídimo, y en algunos casos puede parecerse a un tumor en estas estructuras incluso cuando se encuentra en otros lugares del cuerpo.
Urology Case Reports
Así como se ha conocido este caso, ha habido muchos más alrededor del mundo. Es importante destacar que el PCMP es una condición muy rara y que es posible que los síntomas y el tratamiento varíen de un paciente a otro. También es de suma importancia que las personas que sospechen tener PCMP o que tengan antecedentes familiares de la condición se comuniquen con un médico especialista en endocrinología o genética para recibir un diagnóstico y tratamiento adecuados.
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